Mielofibrose

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O que é mielofibrose

A mielofibrose (MF) é um tipo raro de neoplasia no sangue, que ocorre quando a medula óssea é substituída por um tecido decorrente de um processo de cicatrização. Esse tecido é incapaz de manter adequadamente a função da medula óssea de produzir as células sanguíneas, fundamental para a nossa vida.1 Por isso, a mielofibrose evolui com sintomas debilitantes, causando um declínio significativo na qualidade de vida das pessoas com essa doença que, em geral, tem a sobrevida diminuída.1-3

Estima-se que uma a cada 133 mil pessoas seja afetadas pela mielofibrose.4,5 A doença faz parte de um conjunto de doenças sanguíneas chamado de “neoplasias mieloproliferativas”.1

Embora já se saiba que há uma alteração genética nas pessoas com mielofibrose, a causa desencadeante da doença ainda é desconhecida. A mielofibrose é muito mais comum após os 50 anos de idade.6

A mielofibrose é uma doença crônica e séria que afeta a produção das células do sangue. Elas sofrem mutações, passam a ter maior produção e com isso aumentam o seu número no sangue. Com o tempo, há formação de maior quantidade de fibras de reticulina, causando fibrose, ou seja, uma cicatrização da medula óssea. Isto provoca anemia progressiva e diminuição das plaquetas e também dos glóbulos brancos.

- Dra. Ana Clara Kneese Nascimento, médica assistente da  Santa Casa de São Paulo  - CRM 83746-SP

O impacto da mielofibrose na qualidade de vida dos pacientes é profundo. Eles se sentem extremamente cansados, com dores nos ossos e nas articulações, têm febres, sudorese noturna, dificuldade para respirar, além de apresentarem anemia com o desenvolvimento da mielofibrose.6,7

Entre os sintomas e consequências da mielofibrose está também o adoecimento de outros órgãos, que tentam suprir a função da medula óssea de produzir as células sanguíneas. É o caso principalmente do baço, que se torna sobrecarregado e inchado.6

O transplante de células tronco é a única possibilidade de cura da mielofibrose, mas que só é possível para uma parcela pequena dos pacientes.6 Isso porque, a maioria dos pacientes tem idade avançada e não são elegíveis ao procedimento do transplante. Por outro lado, existem tratamentos capazes de combater os sintomas e as consequências da mielofibrose.8

Qualquer pessoa pode desenvolver mielofibrose, mas ela é muito mais comum em pessoas mais velhas, a partir dos 50-60 anos. Não se conhecem exatamente os processos que levam a estas mutações, mas exposição a alguns agentes como tolueno e radioterapia podem facilitar seu aparecimento.

- Dra. Ana Clara Kneese Nascimento, médica assistente da Santa Casa de São Paulo - CRM 83746-SP


Tipos de mielofibrose

Existem dois tipos de mielofibrose, mas independentemente do tipo da doença, os sintomas, o diagnóstico e o tratamento da mielofibrose são basicamente os mesmo. Os tipos são:

  • Mielofibrose primária: neste caso, a mielofibrose se manifesta sem ter nenhuma relação com uma doença prévia.9
  • Mielofibrose secundária: ocorre quando a mielofibrose é uma consequência de outra doença na medula óssea. Existem dois tipos de mieloficrose secundária, a pós policitemia vera e a mielofibrose pós trombocitemia essencial.9

A mielofibrose também pode progredir e levar a outras complicações graves, como a leucemia mieloide aguda.10,11


O que significa mielofibrose?

  • Mielo: é um termo de origem grega, que significa “medula óssea”.12
  • Fibrose: é a formação ou o desenvolvimento de um tecido fibroso, como parte de um processo de cicatrização.13


O que e medula óssea e qual o seu papel?

A medula óssea é um tecido que fica dentro dos nossos ossos. No interior da medula óssea estão as células-tronco, que são células jovens que podem se desenvolver e se transformar em qualquer célula sanguínea, como:14

  • Células vermelhas (hemácias): que carregam o oxigênio pelo corpo.
  • Células brancas (leucócito): que combatem as infecções.
  • Plaquetas: atuam na coagulação do sangue.

Referências

1. Site da Leukemia & Lymphoma Society. Disponível em:
http://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS14_Myelofibrosis_Fact%20Sheet_Final9.12.pdf(link is external). Último acesso em agosto de 2015.
2. Mesa RA, Schwagera S, Radia D, et al. The Myelofibrosis Symptom Assessment Form (MFSAF): An Evidence-Based Brief Inventory to Measure Quality of Life and Symptomatic Response to Treatment in Myelofibrosis. Leuk Res. 2009; 33:1199-1203.
3. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New Prognostic Scoring System for Primary Myelo?brosis Based on a Study of the International Working Group for Myelo?brosis Research and Treatment. Blood. 2009;113:2895–2901.
4. Girodon F, Bonicelli G, Schaeffer C, et al. Significant increase in the apparent incidence of essential thrombocythemia related to new WHO diagnostic criteria: a population-based study. Haematologica.2009; 94(6):865-869.
5. McNally RJQ, Rowland D, Roman E, Cartwright RA. Age and sex distributions of hematological malignancies in the U.K. Hematol Oncol. 1997;15:173–189.
6. Site MedlinePlus. Disponível em: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000531.htm. Último acesso em 4 de janeiro de 2015.
7. Mesa RA, Schwagera S, Radia D, et al. The Myelofibrosis Symptom Assessment Form (MFSAF): An Evidence-Based Brief Inventory to Measure Quality of Life and Symptomatic Response to Treatment in Myelofibrosis. Leuk Res. 2009; 33:1199-1203.
8. Site da Anvisa. Disponível em: Anvisa concede o registro de quatro medicamentos inovadores. Último acesso em junho de 2016.
9. Site OncoLink. Disponível em: http://www.oncolink.org/types/article.cfm?c=76&id=9633. Último acesso em 4 de janeiro de 2015.
10. Abdel-Wahab O, Manshouri T, Patel J, et al. Genetic analysis of transforming events that convert chronic myeloproliferative neoplasms to leukemia. Cancer Res. 2010;70(2):447-452.
11. Beer PA, Green AR. Pathogenesis and management of essential thrombocythemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009;621-628.
12.Site MD Saúde. Dísponível em: http://www.mdsaude.com/2013/08/sindrome-mielodisplasica.html. Último acesso em 4 de janeiro de 2015.
13. Site da National MS Society. Disponível em: http://dicionarioportugues.org/pt/fibrose. Último acesso em 4 de janeiro de 2015.
14. Site do INCA. Disponível em:
http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/orientacoes/site/home/perguntas_e_respostas_sobre_transplante_de_medula_ossea. Último acesso em 4 de janeiro de 2016.