CAPS

O que é CAPS (Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina)?

CAPS é uma sigla, em inglês, para um conjunto de doenças chamadas de Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina. Essas doenças são autoinflamatórias, de origem genética, e podem se apresentar de três formas diferentes.

Classicamente, as CAPS começam nos primeiros anos de vida, e existem formas mais graves que começam já no período neonatal – no primeiro ano de vida. No entanto a doença pode aparecer tanto na primeira infância – até os cinco anos de idade – quanto na vida adulta.

- Dr. Claudio Len, especialista em reumatologia pediátrica, professor do Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) CRM-SP 59.931

O que diferencia cada tipo de CAPS (Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina) é a forma como a doença se apresenta, ou seja, diferenciam-se pela gravidade dos sinais e sintomas assim como pelas manifestações clínicas que atingem o paciente ao longo do tempo, como: febre recorrente, rash cutâneo (manchas na pele similares à urticária), artrite, conjutivite, dor articular, perda de audição, problemas de visão, danos neurológicos, entre outros1 Os tipos de CAPS são FCAS, Muckle-Wells e CINCA ou NOMID.1

Mapa Genético | Fonte: Folha de S. Paulo | 29/08/2013

Síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio (FCAS): também chamada doença associada ao frio, é a forma mais branda das CAPS.1 Surge, com febre, rash cutâneo, dor articular, conjuntivite.1 Os sintomas ocorrem quando o paciente se expõe ao frio.1

Síndrome de Muckle-Wells: de gravidade intermediária entre as CAPS, se apresenta com rash cutâneo, dor articular. Nesse caso, os sintomas podem vir acompanhados de perda auditiva e insuficiência renal.1

Síndrome articular cutânea neurológica infantil crônica (CINCA) ou doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (NOMID): essa é a forma mais grave de CAPS, que, pode apresentar dano neurológico, déficit cognitivo, meningite crônica asséptica, dano visual sério e doença articular destrutiva. Nesse caso, a doença se manifesta cedo, quando o paciente ainda é recém-nascido. Com sintomas mais graves, a CINCA ou NOMID é mais facilmente identificada pelos médicos do que as outras duas formas de CAPS (Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina).1

As CAPS são doenças descritas há muito pouco tempo. Por isso, há atraso em seu diagnóstico e tratamento. Os dados internacionais dizem que as CAPS são uma doença rara, mas aqui, no Brasil, não temos estudos oficiais que nos tragam esses números.

- Dr. Claudio Len, especialista em reumatologia pediátrica, professor do Departamento de Pediatria da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) CRM-SP 59.931

Referência

1. Church LD, Savic S, McDermott MF. Long term management of patients with cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS): focus on rilonacept (IL-1 Trap). Biologics. 2008 Dec;2(4):733-42.